耳硬化癥是內(nèi)耳骨迷路包囊的密質(zhì)骨局灶性地被富含細(xì)胞和血管的海綿狀新生骨代替而產(chǎn)生的疾病。多數(shù)因病灶累及鐙骨或耳蝸產(chǎn)生聽(tīng)力障礙而出現(xiàn)臨床癥狀。
病灶累積鐙骨或耳蝸而出現(xiàn)臨床癥狀。累及鐙骨使之固定的稱(chēng)為鐙骨性耳硬化癥。由于出現(xiàn)進(jìn)行性傳音功能障礙,也稱(chēng)臨床耳硬化。病灶累及耳蝸出現(xiàn)感音功能障礙的稱(chēng)為耳蝸性硬化癥。病灶位于骨迷路而無(wú)臨床癥,只是在尸解病理學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn),稱(chēng)為組織學(xué)耳硬化癥。
使用聽(tīng)力檢查儀對(duì)患者進(jìn)行調(diào)查發(fā)現(xiàn)本病發(fā)病原因不明,與之有關(guān)的因素有遺傳,內(nèi)分泌障礙,骨迷路成骨不全等。一般發(fā)展緩慢,有時(shí)因某些因素影響,病變發(fā)展加快,如妊娠時(shí)。有的患者聽(tīng)力下降到一定程度后,可穩(wěn)定相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間。因此,有相當(dāng)一部分患者未能引起注意,以致延誤治療。
該病醫(yī)治目地僅僅修復(fù)聽(tīng)力,不可以除根。治療方案以手術(shù)治療為主,包括內(nèi)耳開(kāi)窗術(shù)、鐙骨撼動(dòng)術(shù)及鐙骨摘除術(shù)。如鼻腔、鼻咽腔、扁桃體有病變時(shí),應(yīng)先予治療。治療失敗或不宜手術(shù)者可配助聽(tīng)器。